فقر الدم المنجلي

[سحر عرفات]

فقر الدم المنجلي

Sickle cell anemia

ترجمة سحرعرفات

وهو نوع موروث من فقر الدم حيث لا تتواجد أعداد كافية من خلايا الدم الحمراء الطبيعية لتوصيل الأكسجين إلى أجزاء الجسم.
تكون خلايا الدم الحمراء الطبيعية مرنة ودائرية مما يسهل حركتها خلال الأوعية الدموية أما في فقر الدم المنجلي تكون الخلايا أقل مرونة وتأخذ الشكل المنجلي أو الهلالي مما يصعب مرورها خلال الوعاء الدموي حيث تعلق فيه وقد تسده مانعة الخلايا من المرور وتوصيل الأكسجين إلى أجزاء الجسم.

الأعراض:

1_فقر الدم (الأنيميا):

ويرجع ذلك إلى كون الخلايا المنجلية هشة تتكسر بسهولة حيث تمتد فترة حياتها من 10 إلى 20 يوما فقط مقارنة بالخلايا الطبيعية التي تعيش حتى 120 يوم.

2_ألم :

ويحدث هذا الألم نتيجة لسد الخلايا المنجلية ومنعها لتدفق الدم خلال الأوعية الدموية الصغيرة للصدر والبطن والمفاصل وقد تختلف حدة الألم ومدته من شخص لآخر.

3_متلازمة اليد_القدم:

انتفاخ الأيدي والأرجل قد يكون العلامة الأولى الدالة على فقر الدم المنجلي في الأطفال وسببه منع تدفق الدم الى الأيدي والأرجل بواسطة الخلايا المنجلية.

4_اليرقان:

وهو اصفرار للجلد والأغشية المخاطية وصلبة العين حيث يزداد العبء على الكبد نتيجة للتكسير السريع للخلايا التالفة.

5_العدوى:

وسببه اتلاف للطحال ووسائل الدفاع للجسم.

6_ تأخر النمو: نتيجة عدم توفر المغذيات والأكسجين المحمولة بالدم.
7_مشاكل في البصر: نتيجة لسد الأوعية الدموية في العين وقد يؤدي ذلك لحدوث اتلاف لشبكية العين.

الأسباب:

يرجع سبب فقر الدم المنجلي إلى طفرة في الجين المسؤول عن تكوين الهيموجلوبين وهو المركب الأحمر الغني بالحديد الذي يعطي خلايا الدم لونها والذي يعطيها القدرة على حمل الأكسجين إلى أجزاء الجسم والتخلص من ثاني أكسيد الكربون وفي الحالات الطبيعية يقوم الجسم بتكوين هيموجلوبين يدعي هيموجلوبين A أما في حالة فقر الدم المنجلي فإن الهيموجلوبين المتكون يدعى هيموجلوبين S.

وينتقل الجين المسؤول عن فقر الدم المنجلي عبر الأجيال ويصاب الطفل في حال حمل الأب والأم للجين المسؤول.


المضاعفات:


1_الجلطة الدماغية.

2_ألم في الصدر وصعوبة في التنفس وحمى تدعى مجتمعة(Acute chest
syndrome).
أي المتلازمة الصدرية الحادة

3_ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

4_تلف الأعضاء كالكلى أو الكبد أو الطحال.

5_فقدان البصر.

6_قرح جلدية.

7_حصى المرارة.


الإختبارات والفحوص اللازمة:

اختبارات الدم للكشف عن هيموجلوبين S اضافة الى الفحص بالميكروسكوب لعينة من الدم.

العلاج:

يعتبر زرع النخاع العظمي العلاج الأمثل لفقر الدم المنجلي ولكن هناك صعوبة في ايجاد المتبرعين اضافة الى المخاطر التي قد تنجم عن ذلك.

الأدوية المستخدمة:

1_المضادات الحيوية:

البنسيللين للأطفال من عمر شهرين الى 5 سنوات لمنع العدوى .

2_الأدوية المسكنة للألم.

3_هيدروكسي يوريا: يوصف في الحالات الشديدة حيث يقلل نوبات الألم ويقلل الحاجة لنقل الدم.

4_نقل الدم.

5_الإمداد بالأكسجين.

[سلمى رشيد]

أبعد الله عنك وعنا شر المرض يا سحر
كعادتك تزودينا بالمعلومات الطبية الهامة
بوركت عزيزتي ومودتي

[سحر عرفات]

شكرا لدعواتك الطيبة أختي العزيزة سلمى ,أمنياتي بدوام الصحة والعافية لك وللجميع
مع خالص التقدير

[فاكية صباحي]

بسم الله الرحمن الرحيم

تحية طيبة
أشكرك عزيزتي سحر على هذا الموضوع القيم
ولدي سؤال بسيط ..
من خلال معرفتي لهذا المرض
أنه لا يمكن أن يصاب به الأطفال إلا إذا كانوا قد ورثوه
فهل يعني هذا أن الطفل الذي لم يرثه لا
يمكن أن يصاب به في المستقبل
أم أن فقر الدم العادي قد يتحول إلى منجلي إذا لم يلق
العناية اللازمة..؟
أشكرك مسبقا
مع تحياتي

[سحر عرفات]

الأخت الكريمة فاكية صباحي تحية طيبة وبعد:
نعم ما قلت صحيح من ناحية أن فقر الدم المنجلي هو مرض وراثي و يظهر هذا المرض في الأطفال الذين ولدو وارثين للجينين المصابين واحد من الأب وآخر من الأم ,بعض الأشخاص قد يرثون جينا مصابا واحدا وآخر سليما وهؤلاء يكون لديهم القدرة على تكوين الهيموجلوبين السليم والمصاب وبالتالي فإن أجسامهم قد تحوي بعض خلايا الدم المنجلية ولكن بصفة عامة فإنهم لا يعانون من أعراض ورغم ذلك فإنهم يظلون حاملين للجين المصاب وبالتالي امكانية انتقال المرض لأطفالهم.
أرجو أن نكون قد أجبنا على سؤالك.مع خالص التحيات

[فاكية صباحي]

المشاركة الأصلية كتبت بواسطة سحر عرفات

الأخت الكريمة فاكية صباحي تحية طيبة وبعد:
نعم ما قلت صحيح من ناحية أن فقر الدم المنجلي هو مرض وراثي و يظهر هذا المرض في الأطفال الذين ولدو وارثين للجينين المصابين واحد من الأب وآخر من الأم ,بعض الأشخاص قد يرثون جينا مصابا واحدا وآخر سليما وهؤلاء يكون لديهم القدرة على تكوين الهيموجلوبين السليم والمصاب وبالتالي فإن أجسامهم قد تحوي بعض خلايا الدم المنجلية ولكن بصفة عامة فإنهم لا يعانون من أعراض ورغم ذلك فإنهم يظلون حاملين للجين المصاب وبالتالي امكانية انتقال المرض لأطفالهم.
أرجو أن نكون قد أجبنا على سؤالك.مع خالص التحيات

أشكرك عزيزتي سحر على هذا الجواب المفصل
وفقك الله وعافى كل مرضانا

تقبلي مودتي

[سحر عرفات]

لا شكر على واجب أختي الكريمة فاكية صباحي وأهلا بك دائماً نتشرف بمرورك
مع خالص التقدير